1. Định nghĩa. Hội chứng Cushing là tình trạng cường chức năng vỏ thượng thận tiên phát (do u hoặc cường sản) gây tăng tiết quá nhiều glucocorticoid (CORTISOL). Nếu do u hoặc cường tiết ACTH của thùy trước tuyến yên gọi là bệnh Cushing. Bệnh thường gặp ở phụ nữ nhiều hơn ở nam giới. 2. Nguyên nhân. - U vỏ thượng thận (u lành hoặc ác tính) một hoặc hai bên. - Cường sản vỏ thượng thận một hoặc 2 bên. - U tuyến yên (u lành hoặc ác tính thùy trước tuyến yên gây tăng tiết ACTH). - Điều trị corticoid liều cao kéo dài. - Ung thư nhau thai, ung thư buồng trứng, ung thư tế bào ở phổi, khối u ở đại tràng, u tuyến ức mà bản thân các khối u này tiết một chất giống ACTH (hormon like). Bệnh tuy có nhiều nguyên nhân nhưng hậu quả là gây cường tiết hormon của vỏ thượng thận, chủ yếu là cortisol, nên lâm sàng chúng ta sẽ gặp bệnh cảnh của hội chứng Cushing ngay khi thăm khám. 3. Triệu chứng. 3.1. Lâm sàng: - Béo phì là triệu chứng thường gặp nhất, bệnh nhân tăng cân nhanh, phân bố mỡ không đồng đều chủ yếu ở mặt làm cho bệnh nhân có bộ mặt “tròn như mặt trăng rằm”, sau gáy có bờm mỡ dưới da trông giống lưng lạc đà, tăng tích mỡ ở ngực, bụng. Ngược lại, chân tay nhỏ, khẳng khiu (mỡ ít tập trung ở vùng này làm cho cơ thể mất cân đối (béo từ mông lên đến mặt, chân tay khẳng khiu). Tuy nhiên có một số trường hợp tăng cân ít hoặc không tăng cân. - Mụn trứng cá ở mặt, toàn thân. - Lông nách, lông mu mọc nhiều, ở mặt và toàn thân hệ thống lông cũng phát triển, tóc rậm, đôi khi nữ giới có nhiều ria mép giống đàn ông. Nguyên nhân do tăng tiết nhiều androgen. - Da khô từng mảng, dễ xuất huyết khi va chạm, vết rạn da màu tím hồng (stria) nằm sâu dưới da, thường xuất hiện ở bụng, dưới vú, mặt trong đùi, ít gặp hơn ở nách và chi trên, mỗi vết rạn rộng khoảng từ 1-2 cm. Đặc biệt các vết xước ở da thường lâu liền do nhiễm khuẩn hoặc nhiễm nấm. - Xạm da có thể gặp mà nguyên nhân do tăng tiết kích hắc tố (cường tiết MSH) hoặc gặp ở một số trường hợp ung thư tăng tiết ACTH (hormon like). - Tăng huyết áp: gặp hầu hết ở bệnh nhân có hội chứng Cushing (chiếm 70-80%) tăng huyết áp thường xuyên, liên tục, cả huyết áp tâm thu và tâm trương, tăng huyết áp lâu ngày nếu không được điều trị tích cực có thể đưa đến các biến chứng mắt, thận, tim, não gây tàn phế và tử vong. - Uống nhiều, đái nhiều gặp khoảng 10-20% số bệnh nhân có đường máu tăng cao. - Teo cơ hoặc yếu cơ gốc chi: nguyên nhân của teo cơ do giảm tổng hợp hoặc tăng dị hoá protit, còn nguyên nhân dẫn đến yếu cơ gốc chi là do hạ K+ máu. - Đau xương do loãng xương thường thấy ở cột sống, xương sườn và các xương dài, có thể gãy xương bệnh lý ở xương sống hoặc xương sườn, xẹp đốt sống phát hiện được nhờ chụp X quang. - Tiêu hoá: tăng tiết HCl và pepsin của dạ dày nên thường hay bị loét dạ dày, hành tá tràng (đa toan, đa tiết). - Hô hấp: do cortisol làm giảm sức đề kháng của cơ thể nên bệnh nhân dễ bị viêm phổi, lao phổi, nhiễm trùng khó liền, dễ bị nhiễm khuẩn huyết. - Thận: dễ bị sỏi thận do tăng đào thải canxi qua đường niệu nên dễ gây lắng đọng ở đường tiết niệu dẫn đến sỏi, cơn đau quặn thận có thể gặp. - Tâm-thần kinh: hay cáu gắt, dễ xúc cảm, bồn chồn, lo lắng, trầm cảm, rối loạn giấc ngủ, giảm trí nhớ, hay quên, có lúc hưng phấn hoặc loạn thần. - Rối loạn sinh dục: liệt dương hoặc thiểu năng sinh dục ở nam giới; ở nữ có thể gặp rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh. 3.2. Cận lâm sàng: + Đường huyết tăng gặp ở 10-20% trường hợp, đường niệu (+). + Một số ít trường hợp có thể thấy hồng cầu tăng, huyết sắc tố tăng, dung tích hồng cầu tăng, bạch cầu bình thường, lympho giảm, bạch cầu ái toan giảm. + Canxi máu bình thường, canxi niệu tăng, phospho máu bình thường hay hơi giảm, ion kali và clo giảm. + Các xét nghiệm hormon: - Corticosteroid máu tăng. - 17hydroxycorticosteroid nước tiểu trong 24h tăng. - 17cetosteroid nước tiểu trong 24h tăng rất cao khi có khối u ác tính (carcinoma) vỏ thượng thận, có thể giảm hoặc bình thường khi có u lành (adenoma), trong cường sản vỏ thượng thận có thể bình thường hoặc hơi tăng. + Các xét nghiệm để chẩn đoán phân biệt giữa hội chứng Cushing và bệnh Cushing (do cường thùy trước tuyến yên). - Định lượng ACTH bằng miễn dịch phóng xạ: . Định lượng ACTH: nếu dưới 5pg/ml thì có thể chẩn đoán là u tuyến thượng thận, hội chứng Cushing do thuốc hoặc cường sản vỏ thượng thận. . Nếu ACTH tăng > 10pg/ml thì có thể nghĩ tới u tuyến yên hoặc khối u ở nơi khác làm tăng tiết ACTH. - Nghiệm pháp ức chế bằng dexamethason liều cao: Ngày đầu tiên lấy nước tiểu 24h, xét nghiệm cortisol tự do, 17hydroxycorticosteroid và đo một mẫu cortisol máu lúc 8h. Ngày thứ 2 và 3 cho bệnh nhân uống dexamethason 2mg/6h. Sẽ có 2 khả năng xảy ra: . Nếu là bệnh Cushing khi cortisol máu và 17hydroxycorticosteroid nước tiểu 24h giảm từ 50% trở lên. . Nếu là hội chứng Cushing thì các xét nghiệm trên không giảm. + X quang thượng thận có bơm hơi sau phúc mạc hoặc chụp thận có bơm thuốc cản quang có thể phát hiện thấy khối u thượng thận. + Chụp CT scanner thượng thận. + Chụp cộng hưởng từ: khi thấy khối u nhỏ, có thể đo được kích thước và vị trí khối u. + Chụp hố yên: có thể thấy hố yên giãn rộng (bệnh Cushing). + X quang cột sống và xương chậu: có thể thấy hình ảnh loãng xương, xẹp cột sống. + X quang thận thường: có thể thấy hình ảnh sỏi thận-tiết niệu. + X quang tim-phổi: thất trái giãn nếu tăng huyết áp lâu ngày, hoặc hình ảnh của lao, viêm phổi. + Siêu âm thượng thận: có thể phát hiện thấy khối u một hoặc cả hai bên. + Điện tim: có thể thấy dày thất trái, sóng T thấp, dẹt, có thể thấy xuất hiện sóng u do hạ kali máu.
Hãy cảm ơn bài viết của huynh_tantai bằng cách bấm vào "" nhé!!!
trifolium
Tổng số bài gửi : 971
Tiền thưởng $ : 30064
Đến từ : yk34
Tiêu đề: Re: HỘI CHỨNG CUSHING. 23/10/2011, 12:27
hình minh họa
Người ta biết nhiều đến câu cai nghiện heroin, mấy ai biết đến "cai nghiện corticoid". Chứng nghiện này từ chuyên môn gọi là "hội chứng cushing", dùng chung cho những tình trạng bệnh chủ yếu liên quan đến việc lạm dụng corticoid, dân gian thường gọi là dexa.
Phần lớn chứng này rất dễ nhận biết và khó qua mặt bác sĩ, vì các biểu hiện bên ngoài rất đặc biệt. Nhìn tổng quát người bệnh có một thân hình tròn trịa, gương mặt tròn và hai gò má ửng hồng như em bé bụ bẫm mới lên hai. Đặc biệt là bụng to, mỡ dưới gáy dày, mà tay chân thì ngày càng khẳng khiu, teo tóp. Da, điển hình là da tay, mỏng và dễ bầm máu dưới da từng mảng lớn. Da bụng nứt những đường lớn và dài, bề ngang vết nứt thường trên 1cm, màu đỏ tía (kể cả ở quí ông và những phụ nữ chưa hề sinh nở).
"Phồn vinh" giả tạo
Tướng tá như trên trông "ngon cơm", cho nên mấy ai biết mình đang mắc bệnh. Cứ thấy ăn ào ào, phấn khích yêu đời, da dẻ hồng hào, cân nặng tăng liên tục, bụng ngày càng bự ra, lại cho rằng ta đang phát tướng sắp... giàu to. Người bệnh thường chỉ đến bệnh viện khi biến cố xảy ra: tụt huyết áp do suy thượng thận cấp; chán ăn, nôn ói, đi không vững do... đói thuốc; loét bao tử hoặc xuất huyết bao tử; tăng huyết áp, đái tháo đường, gãy xương do loãng xương (mục xương); nhiễm trùng nặng.
Các biến chứng trên xảy ra thường đã quá muộn và hầu hết người bệnh đã "lậm" thuốc quá lâu, thiếu thuốc thì không chịu nổi. Tuyến thượng thận không còn tiết corticoid như người bình thường làm cơ thể bị thiếu hụt. Khi đó bác sĩ kiểm tra để xét xem bệnh nhân đang ở giai đoạn nào, còn cai thuốc được hay không? Kinh nghiệm và y văn đều cho thấy việc cai thuốc gay go vô kể. Một đồng nghiệp trên mười năm trong nghề, hai lần du học tại Pháp đã phát biểu: "Cai nghiện thuốc này còn khó hơn cai heroin!".
Nếu xác định bệnh nhân không còn khả năng cai nghiện, nghĩa là lệ thuộc corticoid hoàn toàn, tuyến thượng thận sau một thời gian dài nghỉ ngơi quen thói, coi như liệt vĩnh viễn, bệnh nhân được dùng liều thay thế cho sinh lý bình thường. Dẫu nghe đơn giản vậy nhưng sự thật lại phức tạp vô cùng. Vì khi đó bạn đã lãnh đủ rất nhiều biến chứng khiến thường xuyên vào ra bệnh viện. Bạn mang một cái cột sống không còn nguyên vẹn, một cái bao tử suốt ngày kêu đau, bệnh đái tháo đường, cao huyết áp, và là miếng mồi ngon cho đủ loại vi trùng xâm nhập.
Nhân vật chủ chốt
Corticoid do tuyến thượng thận sản xuất ở mọi người bình thường và sẽ ngưng sản xuất khi bạn uống từ ngoài vào. Đây là loại thuốc chống viêm rất tốt và rất mạnh, có thể dùng để chữa các bệnh trong giai đoạn cấp tính, chữa các bệnh hệ thống hiệu quả. Vấn đề ở chỗ nó bị lạm dụng quá mức mới nên những nông nỗi ấy. Thuốc tây tàu nam bắc, "thần dược"... đều có chất này.
Thông thường nhất corticoid dùng chữa đau nhức, viêm khớp uống vào 30 phút hết đau ngay, đau chỗ nào chích chỗ đó, mà có loại tác dụng giảm đau những vài ba tháng. Thứ hai, corticoid dùng để điều trị hen suyễn. Thứ ba là lạm dụng corticoid để trị chứng kém ăn, nhất là ở trẻ nhỏ. Các bà mẹ cảnh giác loại thuốc ăn được ngủ được làm các bé có "hội chứng búp bê”, xét nghiệm các mẫu thuốc ấy toàn corticoid với arsenic (thạch tín). Gần đây lạ đời hơn, còn có các cô dâu chú rể tương lai tìm mua uống trước ngày cưới để trông được hồng hào khỏe mạnh! Thuốc "y học cổ truyền" thì có rất nhiều dạng: thuốc nước đóng chai, thuốc tễ, thuốc bột bỏ trong bịch nilông hoặc gói giấy...
Chính vì tác dụng như thần ấy, mà thuốc bị lạm dụng quá nhiều. Lỗi lầm thường là do bệnh nhân thấy thuốc hay quá cứ thế mang toa mua uống. Lỗi lầm cũng không nhỏ từ phía người kê toa và người bán thuốc, do vô tình hoặc bận rộn không dặn dò kỹ bệnh nhân không được tự tiện mua thuốc mà phải đi khám lại. Lỗi cực nặng là ở chỗ các ông bà lang vườn cứ "thuốc thần" này mà cho bệnh nhân uống hết ngày này qua tháng nọ.
Dễ mà khó
Tuy nhiên, không phải trường hợp mắc bệnh nào cũng điển hình nên dễ bỏ sót. Trong ngành y có câu "không nghĩ đến thì không tìm thấy". Nhiều trường hợp rất khó nhận biết vì những thay đổi về vóc dáng không điển hình. Bệnh nhân có tâm lý giấu giếm, gặp bác sĩ ngại nhận là mình đã dùng các loại thuốc "y học cổ truyền", hỏi đi hỏi lại đến chục lần mới chịu... khai. Cho nên nhiều trường hợp đi khám hoài mà không ra bệnh. Bạn nhớ cảnh giác để bảo vệ bản thân và gia đình, đừng tin dùng lâu dài một thứ thuốc mà không tìm hiểu kỹ càng về nó. Nếu đã lỡ dùng, đi khám ngay đừng để quá muộn. Các bác sĩ chuyên khoa nội tiết sẽ giúp bạn.
Theo BS VÀNH KHUYÊN (Tuổi Trẻ)
Hãy cảm ơn bài viết của trifolium bằng cách bấm vào "" nhé!!!